Primær ovariefejl
Æggestokken fungerer som et reproduktiv organ såvel som et hormonorgan. Som et hormonalt organ udskiller æggestokken steroidhormoner som østrogener, androgener og progesteron.
Æggestokken udskiller også glycoproteinhormoner, såsom inhibin, activin og follistatin. Regelmæssige menstruationscykler opstår, hvis hormonerne udskilles på en ordnet måde som reaktion på stimulering fra hypothalamus og hypofyse. Som et reproduktivt organ opretholder æggestokken en butik af oocytter og frigiver den modne oocyt gennem en fremgangsmåde kendt som ægløsning.
Ovarieinsufficiens er, at ovariefaldet ikke fungerer normalt hos en patient under 40 år, i sin rolle enten som et hormonalt organ eller som et reproduktivt organ.
jeg. Hvis æggestokken ikke fungerer normalt, er der i nærvær af passende gonadotropinstimulering tilvejebragt af hypofysen og hypothalamus en primær ovarieinsufficiens. Primær ovarieinsufficiens i sin fuldt udviklede form er kendt som for tidlig ovariefejl. For tidlig ovariefejl er forbundet med amenoré og markant forhøjede niveauer af follikulært stimulerende hormon (FSH) og leutiniserende hormon (LH).
ii. Ovarieinsufficiens, der udvikler sig på grund af hypofyse og hypothalamus, der giver passende gonadotropiner, er kendt som sekundær ovarieinsufficiens.
Der er mange årsager til primær ovarieinsufficiens. Autoimmune fænomener kan også forårsage primær ovariefejl.
iii. Autoimmun primær ovariefejl forekommer i forbindelse med andre autoimmune syndromer såsom polyglandulære autoimmune syndromer (PAS), ikke-organspecifik autoimmunitet eller IgA-mangel.
20 procent af tidligt ovariesvigt er forbundet med Addisons sygdom og anti-steroid-celle antistoffer. Anti-steroid-celleantistofferne reagerer med binyrens cortex, syncytiotrophoblast, Leydig-celler af testis og theca-interna / granulosecellelaget af æggestokken.
Primær ovariefejl er blevet beskrevet som en del af PAS type I og PAS type II syndromerne. 15-20 procent af kvinder med primær ovariefejl har Hashimotos thyroiditis med eller uden hypothyroidisme. Andre autoimmune sygdomme forbundet med primær ovariefejl er Graves 'sygdom, type I diabetes mellitus, Sjogrens syndrom og rheumatoid arthritis. Hvorvidt primær ovariefejl i disse sygdomme skyldes et autoimmunt angreb er ikke kendt.
Tilstedeværende æggestok antistoffer betragtes ofte som bevis til fordel for primær ovariefejl. Adskillige assays, herunder et immunfluorescensassay på ape-ovarieglider, anvendes; Specifikiteten af disse analyser er imidlertid lav, da en tredjedel af kvinderne med normal menstruationscyklus også har positive resultater i analyserne.
Der er talrige tilfælde rapporter med histologiske fund i overensstemmelse med autoimmun oophoritis. De fleste eller alle follikler ud over antraltape er påvirket af lymfocytiske og monocytiske infiltrationer af theca intern, der sjældent involverer granulosa.
Kvinder med histologiske fund af autoimmun oophoritis har cirkulerende anti-adrenal og / eller anti-steroid-celle antistoffer. Disse antistoffer betragtes som markører for autoimmun angreb mod steroidhormonproducerende celler i æggestokke og binyrerne. Sådanne patienter har høj forekomst af Addison's sygdom, som kan forekomme på tidspunktet for diagnosen primær ovariesvigt eller senere.
Hvorvidt en isoleret form for autoimmun oophoritis (dvs. uden Addison's sygdom) eksisterer, er usikker. Hos en patient med primær ovariefejl skal der foretages en grundig søgning for at finde andre autoimmune lidelser, som kan eksistere sammen. Addison's sygdom kan være subtil, og opmærksomheden skal være på symptomer som vægttab, vag mavesmerter, tidlig træthed, svaghed, saltbehov eller øget hudpigmentering.
