Maligniteter og autoimmune sygdomme hos primære immundefekte patienter

Bortset fra infektioner er primære immundefektpatienter mere tilbøjelige til at udvikle maligniteter og autoimmune sygdomme.

jeg. Flertallet af kræftformer observeres hos patienter med ataxi-telangiectasi og Wiskott-Aldrich syndrom.

ii. Ved fælles variabel immundefekt er der en øget forekomst af lymfomer og malignestinale maligniteter.

Den øgede forekomst af maligniteter hos primære immundefekte patienter kan skyldes følgende årsager:

jeg. Defekt immunologisk overvågning.

ii. Defekte immunresponser på onkogene virus.

iii. Kronisk over stimulation af celler (f.eks. På grund af immundefekt, de infektiøse organismer elimineres ikke og dermed kroniske infektioner indstilles. På grund af kroniske infektioner er immuncellerne aktiveret.)

Hos immundefekte patienter forekommer læsioner (såsom lokal verrucae, condylomata acuminat og genital intraepitelial neoplastisk) på grund af papillomvirus at være hyppigere.

Hvornår skal man overveje muligheden for immundefekt hos en patient?

Tidlig diagnose og passende behandling af immundefekt hos en patient er afgørende. Mange immundefektsygdomme (både primære og sekundære) kan behandles. Hvis det ikke diagnosticeres og behandles tidligt, kan det forekomme uundgåelig ødelæggende skade for patienten.

Muligheden for immundefekt bør overvejes under følgende omstændigheder:

jeg. Vedvarende eller tilbagevendende infektioner, som ikke svarer til antibiotika som forventet.

ii. Infektionerne er usædvanlige eller opportunistiske infektiøse midler, der forårsager infektionerne.

iii. Der er en familiehistorie af lignende infektioner og / eller død i andre familiemedlemmer eller nogle familiemedlemmers død i barndommen. Prænatal diagnose kan overvejes i sådanne familier.

Bortset fra patienten skal andre familiemedlemmer også undersøges på passende vis.