Virkninger for prognose og behandling af reumatologiske sygdomme

Hæmatologiske manifestationer af reumatologiske sygdomme, konsekvenser for prognose og ledelse af Rajat Kumar!

Introduktion:

I en række reumatologiske sygdomstilstande forekommer der ændringer i blodet, og nogle gange kan disse være hovedårsagen til sygdommen. I de fleste tilfælde har hæmatologiske forandringer diagnostiske og prognostiske konsekvenser. En oversigt er nødvendig for at forstå disse ændringer i det rette perspektiv. Evaluering af sygdomsaktivitet varierer i forskellige sygdomme. Ved rheumatoid arthritis er de økologiske og C-reaktive proteiner forhøjet. Af disse kan ESR forblive forhøjet under remission på grund af vedvarende forhøjet immunoglobulin s.

I modsætning hertil stiger stigningen i C-reaktivt protein ikke så længe og korrelerer bedre med sygdomsaktivitet. Ved SLE-sygdom kan aktiviteten vurderes ved forhøjelse af ESR, forøgelse af akutfase-reaktanter, lave niveauer af serumkomplement, især C3 og mere specifikke immunologiske markører. Af de ikke-specifikke indekser er C-reaktivt protein forhøjet, men ikke i samme omfang som i bakterielle infektioner. C-reaktive niveauer kan således bidrage til at differentiere mellem sygdomsaktivitet og infektion.

Anæmi:

I reumatologisk sygdom er den almindeligste manifestation anæmi. Denne anæmi har karakteristika for anæmi af kronisk sygdom. Normalt er anæmi mild, asymptomatisk og korrelerer med sværhedsgraden af ​​sygdommen. Patogenesen af ​​anæmi antages at skyldes virkningerne af inflammatoriske mediatorer som interleukin 1 og tumor nekrosefaktor. Der er nedsat jernabsorption og nedsat frigivelse fra knoglemarven. Serumjernet og transferrinet falder, mens serumferritin tenderer at stige. De røde celleindekser, MCV og MCH, har tendens til at blive formindsket, og de røde celler kan være mikrocytiske og hypokromiske.

Således kan anæmi ligne jernmangelanæmi. Knoglemarv afslører hæmosiderin, medmindre sand jernmangel er superadded. Knoglemarvcellulariteten viser ofte stigning i plasmaceller og lymfoide aggregater. Et reduceret erythropoietin respons ses hos nogle patienter.

Ved rheumatoid arthritis kan ægte jernmangelanæmi være til stede i op til 50 til 75 procent af tilfælde med kronisk aktiv sygdom. Jernmangel skyldes normalt kronisk blodtab i mave-tarmkanalen, hovedsageligt på grund af gastrit induceret af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAIDs).

Dette blodtab er normalt minut og ikke klinisk detekterbart. Men afføringstest for okkult blod er positivt. Andre årsager som mavesår eller diætmangel kan sameksistere. Når hæmoglobinniveauer er under 9, 5 g / dl, skal der søges en anden årsag end anæmi af kronisk sygdom. Hvis anæmi ikke står i forhold til sygdommens kliniske aktivitet, er en anden årsag sandsynlig. Mangel på vitamin B-12 kan være forbundet med reumatoid arthritis på grund af associeret skadelig anæmi. Dette ville føre til en megaloblastisk anæmi.

I systemisk lupus erythematosus (SLE) er anæmi den mest almindelige hæmatologiske funktion, der forekommer i op til 50 procent tilfælde. Årsagen er anæmi af kronisk sygdom på grund af en lignende patogenese som ved reumatoid arthritis. Det er normalt normocytisk og normokromisk. Autoimmun hæmolytisk anæmi er en af ​​de vigtigste manifestationer af SLE og kan være en præsentationsfunktion. Omkring 15 procent af SLE-tilfælde udvikler hæmolytisk anæmi på et eller andet tidspunkt med træk ved reticulocytose, positiv Coombs-test, hyperbihrubinæmi og splenomegali.

En positiv Coombs test uden tegn på hæmolyse kan være til stede i yderligere 15 procent tilfælde. Behandlingsmuligheder for hæmolytisk anæmi er med kortikosteroider, immunosuppressive midler eller splenektomi. I alvorlige tilfælde kan plasmaferes eller intravenøs immunoglobulin være nyttigt. Ved rheumatoid arthritis er hæmolytisk anæmi meget mindre almindelig end i SLE. Patogenesen er ens.

Ren rødcelleplasi er en usædvanlig komplikation eller manifestation af en reumatisk sygdom og er blevet beskrevet i reumatoid arthritis og SLE. Årsagen er autoimmun undertrykkelse af erythroid forstadier, enten på grund af sygdommen eller sekundær til de lægemidler der gives til behandling af sygdommen. Anæmi er karakteriseret ved reticulocytopeni og knoglemarv afslører fravær af erythroidprecursorer med normal knoglemarvcellularitet. Behandling er med immunosuppressive lægemidler.

Leukocytabnormaliteter:

Leukopeni ses i de fleste af de reumatologiske sygdomme. I SLE ses et leukocyttal på mindre end 4500 / cu mm normalt på grund af immunkomplekser, komplementmidlet aggregering eller hypersplenisme. Leukopeni i SLE skyldes hovedsagelig lymfopeni, men kræver ingen behandling. I rheumatoid arthritis kan neutropeni ses som en del af Feltys syndrom. Dette syndrom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​splenomegali, neutropeni og lejlighedsvis kan have anæmi og trombocytopeni.

Det ses generelt i kronisk reumatoid arthritis med forhøjet reumatoid faktor og systemisk sygdom. Normalt er neutrofiltællingen mindre end 1500 / cu mm og mere end 500 / cu mm. Infektioner er mere almindelige hos disse patienter på grund af defekt neutrofile funktion og lave neutrofile tal.

I systemisk sklerose kan leukopeni ses. Mere almindeligt i reumatoid arthritis ses leukocytose. Leucocytose kan også ses ved ophobning af aktivitet af reumatoid arthritis eller på grund af super-tilsat bakterieinfektion.

I SLE er leukocytose sjælden, medmindre der er infektion. Corticosteroidbehandling kan også give anledning til leukocytose. Eosinofili kan forekomme ved reumatoid arthritis og korrelerer ofte med tilstedeværelse af vaskulitis, subkutane knuder og pleurpericarditis.

Blodplade abnormiteter:

Trombocytopeni kan forekomme i adskillige bindevæv (rheumatologiske) lidelser. I SLE forekommer trombocytopeni, som er mild og asymptomatisk, i 25 til 50 procent tilfælde på et eller andet tidspunkt. I ca. 5 procent tilfælde falder blodpladetal til under 50.000 / cu mm, og blødnings manifestationer kan 9ccur i form af purpura og slimhindeblødning.

Knoglemarv viser normale eller forøgede megakaryocytter, hvilket tyder på en immunmedieret ødelæggelse af blodplader. Til tider kan den eneste manifestation af SLE være thrombocytopeni, der ligner idipopatisk autoimmun trombocytopenisk purpura.

Dette kan forud for udviklingen af ​​SLE i måneder eller endda år. Hvis en positiv antinuclear antistof test ses hos en sådan patient, skal SLE udelukkes. Behandling af symptomatisk trombocytopeni er med korte kurser af kortikosteroider eller intravenøs immunoglobulin og i resistente tilfælde med splenektomi og / eller cytotoksiske lægemidler.

I nogle tilfælde udvikler autoimmun hæmolytisk anæmi samtidig med ITP, hvilket fører til et syndrom kaldet Evan's syndrom. De fleste af disse tilfælde har underliggende SLE. Immunmedieret thrombocytopeni ses også til tider i forbindelse med blandet binde sygdom, dermatomyositis og systemisk sklerose. Ved reumatoid arthritis er trombocytose almindelig. Trombocytællingerne korrelerer med sygdomsaktiviteten. Hos patienter med ekstra-artikulære manifestationer er ekstrem trombocytose set særligt med lungebetændelse og vaskulitis.

Lupus Antikoagulant og Phospholipid Syndrom:

Hos nogle patienter i SLE er der en abnormitet i den phosphohpid-afhængige koagulationsreaktion, der forhindrer omdannelsen af ​​protrombin til thrombin. Denne inhibitoriske aktivitet har været kendt som "lupus-antikoagulanten", er et immunoglobulin, der virker mod anioniske phospholipider. Lupus-antikoagulanten blev først noteret i en patient af SLE, hvor tilsætningen af ​​patientens plasma til normalt blod forlængede hele blodproppens tid, men ikke trombintiden. Det er nu kendt, at lupus antikoagulanten er en familie af anti-phospholipid antistoffer.

Disse patienter har ikke en øget risiko for blødning, medmindre de har en anden hæmatologisk abnormitet. Tilstedeværelsen af ​​disse antistoffer er forbundet med arteriel og / eller venøs trombose, tilbagevendende fostertab og trombocytopeni. Disse fire træk er manifestationer af det, der kaldes anti-phospholipid syndromet.

Den nøjagtige patogenese er ikke kendt. Det er postuleret, at lupus antikoagulanten reagerer med blodplademosipolipiderne og derved øger deres klæbeevne og behagelighed. Tilstedeværelsen af ​​dette antistof under graviditet er forbundet med en høj forekomst af tilbagevendende aborter og intrauterin dødsfald. Placentale infarkter antages at være ansvarlige.

I en asymptomatisk patient med tilstedeværelse af lupus antikoagulant er ingen behandling berettiget. Dem, der har venøs eller arteriel trombose, kræver behandling. I første omgang kan dette gøres med heparin, og der kræves senere orale antikoagulanter eller antiplatelet-lægemidler, så længe antistoffet vedvarer. Ved graviditet med historien om fosterskader er aspirin, heparin og eventuelt kortikosteroider blevet anvendt med forbedret udfald.

Narkotikainducerede ændringer:

Patienter med bindevævssygdomme modtager ofte en række stoffer, som kan føre til hæmatologiske forandringer. Aspirin og andre NSAIDs er kendt for at svække trombocytfunktioner. Disse patienter kan udvikle klinisk blødning på grund af trombocytfunktionsdefekter, der er sekundære for NSAID-indtag. De samme stoffer giver også gastrisk ulceration.

Brutto gastrointestinal blødning kan forekomme, mens subklinisk blødning fører til jernmangelanæmi over en længere periode. Knoglemarvsundertrykkelse kan forekomme ved brug af stoffer som methotrexat eller azathioprin. Idiosynkratiske reaktioner, der fører til aplastisk anæmi eller enkeltliniecytopeni, kan forekomme efter lægemidler som D-penicillamin, guld, sulfasalazin og nogle NSAIDS.

Konklusion:

Kendskab til de hæmatologiske abnormiteter set i forskellige binde sygdomme er vigtig. Typiske ændringer tyder på sygdomsaktivitet, mens mindre hyppige ændringer skal føre til en søgning efter en anden årsag end sygdommen. Da mange ændringer i blodbilledet kan være mutifaktorienterede, er det en god praksis at udelukke de simple behandlingsfejl som ernæringsmæssige mangler, blodtab eller superinfektion.