Hepatobiliær tuberkulose: En tæt visning

Hepatobiliær tuberkulose - ved Sanjeev Sachdeva, SK Sharma, Anurag Rohtagi, Malini Kulshrestha, Sudeep Kumar!

Denne artikel giver et nært billede af hepatobiliær tuberkulose, som kan opstå hos patienter uden klinisk tilsyneladende lungebetændelse såvel som hos dem med formidlet lungtubberkulose.

Introduktion og klassificering:

Selvom infektion med Mycobacterium tuberculosis oftest findes i godt iltede områder af kroppen, som f.eks. Lunge- og nyreskortexet, påvirker det lever på mange måder. På basis af størrelse er der to former for tuberkuløs leverinddragelse. Den mest almindelige miliary består af små knuder med en diameter på 0, 5 til 2 mm. Det findes hos 80-100 procent af obduktioner hos patienter med dissemineret tuberkulose og hos 50-80 procent af alle patienter, der dør af kronisk lungetuberkulose.

Miliær hepatisk tuberkulose med minimal eller ingen tilsyneladende lung- eller gastrointestinal involvering, er sjældent blevet rapporteret og betegnes af Terry og Gunnar som "primær" miliær tuberkulose af leveren. Den anden form kaldet makro-nodulær hepatisk indblanding med knuder større end 2 mm er sjælden.

Dette kan opstå hos patienter uden klinisk tydelig lungebetændelse såvel som hos dem med formidlet lungtubberkulose. I 1858 var Bristowe den første til at beskrive denne form for hepatisk tuberkulose. Denne formular er opdelt i forskellige kategorier: tuberkulom, konglomerat tuberkler, abscess og galde tuberkulose. I 1976 foreslog Zipser udtrykket "pseudotumoral" for denne form for hepatisk tuberkulose på grund af lighed mellem disse læsioner og levercancer. Tuberkulomer kan være ensomme eller flere. Rolleston og McNee klassificerede hepatisk tuberkulose i milile og lokale former.

Med modifikation kan det tydeligere beskrive de forskellige former for hepatisk tuberkulose som følger:

1. Miliær hepatisk tuberkulose:

(A) diffus form:

Er forbundet med miliær eller pulmonal TB. Dette er den mest almindelige form for "hepatisk involvering" og forekommer hos næsten alle patienter med miliær tuberkulose.

(B) Nodular Form:

Er også forbundet med systemisk formidling af tuberkuløse baciller, men resulterer i store konglomerat tuberkler eller tuberkuløse abscesser i leveren.

2. Lokal hepatisk tuberkulose:

(A) diffus form:

Dissemineret leverinddragelse forekommer med denne type, men med minimal ekstra hepatisk tuberkulose og uden pulmonale tegn på tuberkulose.

(B) Nodular Form:

Denne type er yderst usædvanlig og præget af tuberkuler, der coalescerer for at danne enten stor tumor som tuberkulomer eller abscesser uden tegn på ekstra hepatisk tuberkulose.

Alvarez Classified Hepatic Tuberculosis som:

1. Miljørform:

Dette er en del af en generaliseret miliær TB; og har normalt ingen tegn eller symptomer, der er relevante for leveren.

2. Granulomatøs sygdom (tuberkuløs hepatitis):

Denne form for hepatisk TB præsenterer med uforklaret feber, mild gulsot (i nogle tilfælde), med eller uden hepatomegali; viser tilfælde af granulom på leverbiopsi; og forbedrer med anti-tuberkuløs terapi.

3. Lokaliseret hepatisk TB (med tegn og symptomer relevante for hepatobiliærsystemet):

(i) Uden galdekanalinddragelse, at indbefatte ensomme eller multiple knuder, tuberkulom og tuberkuløs leverabces og

(ii) Med galdekanalinddragelse, der forårsager obstruktiv gulsot, enten ved forstørrede lymfeknuder omkring galdekanalerne eller faktiske tuberkuløse processer i det duale epithelium, der frembringer inflammatoriske strengninger.

Udtrykket "hepatobiliær tuberkulose" refererer til den lokaliserede form af hepatisk TB og er en særskilt klinisk enhed med karakteristiske kliniske træk og bruttoudseende af leveren, med eller uden involvering af galdeveje. De to hovedbetingelser, der skal differentieres fra lokal tuberkulose i leveren, er leverabces af anden ætiologi og malignitet. Anden differentieret diagnose omfatter syfilis, actinomycosis, sarcoidose, hydatidcyst, fascioliasis, ascariasis og schistosomiasis.

Etiopathogenese og Epidemiologi:

Hepatobiliær TB, som andre ekstra pulmonale og gastrointestinale former for TB, skyldes M tuberculosis. Organismen når hepatobiliærkanalen ved hæmatogen vej, fra en tuberkuløs infektion i lungerne (som kan være aktiv eller inaktiv) via hepatisk arterie. I nogle tilfælde kan infektion nå lever via portalvenen, især hvis der er samtidig gastrointestinal TB. Tuberkelbacillerne kan også nå lever ved lymfespredning. Der er også nævnt brud på en tuberkuløs lymfeknude i portalvenen.

Primær hepatisk TB alene er sandsynligvis sjælden, fordi selv om der ikke er kliniske eller radiologiske tegn på TB andetsteds, opdages lung TB ved obduktion hos de fleste patienter, der døde af klinisk isoleret hepatisk TB. Sjældenheden af ​​den lokaliserede form kan skyldes en lav iltspænding i leveren, som hæmmer væksten af ​​tuberkelbacillerne. Hepatobiliær TB er almindelig i Filippinerne og blandt filippinske patienter i udlandet. Leader har beskrevet denne tilstand oftest hos børn og i forskellige racergrupper med ringe naturlig immunitet mod tuberkulose, som f.eks. Negre og igoroter.

Alvarez og Carpio i deres undersøgelse fandt en 2: 1 mand overvejende med flertal inden for 11-50 år og med højeste forekomst i det andet årti i begge køn. Størstedelen af ​​lokaliseret hepatisk TB rapporteret i litteraturen forekommer i aldersgruppen 30-50 år. Den reelle forekomst af isoleret lokal hepatisk TB er vanskeligt at vurdere, men det ser ud til at være sjældent.

I Sydafrika omfattede det 1, 34 procent af alle leverformer af TB fra 296 sammenhængende tilfælde ses mellem 1955 og 1981. Hepatobiliær TB kan ses mere almindeligt hos patienter med erhvervet immundefekt syndrom (aids), og sygdommens forløb kan være usædvanligt aggressiv hos AIDS-patienter. Mycobacterium avium-intracellulær infektion findes almindeligvis hos patienter med aids og kan involvere lever.

Kliniske egenskaber:

Kliniske træk ved hepatobiliær TB omfatter feber, kuldegysninger, vægttab, anoreksi, utilpashed, mavesmerter og hepatomegali. Ikke almindelige præsentationer omfatter diarré, gulsot, ascites, splenomegali, xanthomatose og træk, der tyder på portalhypertension. Patienter med isolerede ensomme tuberkulomer har tendens til at have mere fokalbetegnelser med forstørrende svulster og smerter i maven. Store lever tuberkler kan være klinisk tavse. I en serie rapporteret af Alvarez og Carpio var hepatomegali tilstede i 96 procent.

Det var nodulært hos 55 procent, der simulerede leverenes kræft og ømhed i 36 procent simulerende leverabces. Splenomegali og ascites var til stede i henholdsvis 25 pct. Og 9 pct. Et tegn, der nævnes af Bockus, er en friktionsgnid på grund af tilstedeværelsen af ​​talrige tuberkler i leverkapslen. Gulsot forekommer sjældent i hepatobiliær TB. Det kan være til stede intermitterende. Som et symptom blev det observeret i kun 13 procent tilfælde i en serie rapporteret af Oliva et al.

Det kunne være:

(a) Ekstra hepatisk på grund af udvidelse af lymfeknuder placeret ved periduktal, hepatoduodenal ledbånd, distal fælles kanal og porta hepatis regioner, eller

(b) Intrahepatisk, på grund af sygdom i leveren parenchyma. Gulsot kan være mildt, moderat eller alvorligt. De fleste tilfælde er milde til moderate. Alvorlig gulsot indebærer generelt ekstra-hepatisk obstruktion.

Laboratoriefunktioner og diagnostiske hjælpemidler:

Resultaterne af leverfunktion i hepatobiliær TB er ikke specifikke og dermed ikke-diagnostiske. Mønsteret af i pseudotumoral hepatisk TB svarer til den for "rumbesættelse" læsioner af leveren. Serum ALT og AST niveauer er normalt normale eller minimalt forhøjede. Serum ALP er moderat forøget. Mens serumalbumin er nedsat, øges serumglobulin og protrombintiden er lidt forlænget. Hyperbihrubinæmi, hvis det er til stede, er mild. Normale leverfunktioner udelukker ikke hepatobiliær TB.

I en serie (Alvarez og Carpio) blev serum ALT forøget i 35 procent, AST i 35 procent og ALP i 75 procent. Albumin-globulinforholdet blev vendt om 81 procent. Forringede leverfunktioner blev observeret hyppigere hos gærede patienter. I samme serie blev bryst røntgen abnormiteter og hepatisk forkalkning på almindelig abdominal røntgen observeret henholdsvis 65% og 49%, og scoutfilm i abdomen viste abnormiteter i 86% tilfælde med tegn på leverforstørrelse i 75 procent.

Billedteknikker:

Technetium-sulfa colloid scanninger har givet plads til ultrasonografi, computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Leverscanning viser tuberkulomer som områder med mærkningstekniske underskud, mens de ved ultralyd betragtes som hypoecho masser (hvis der ikke er nogen forkalkning). CT-scanninger viser disse læsioner som lavdensitets- eller ikke-forbedrende masser; mens både T1 ogT2 vægtede billeder af MR viser dem som områder med lav signalintensitet (hvis der ikke er nogen forkalkning, blødning eller fibrose inden for disse læsioner).

Ultralyd eller CT udseende af hepatiske tuberkulomer ligner primær eller metastatisk malignitet. Beregninger inden for tuberkulomer kan påvises tidligere ved ultralyd end ved almindelige røntgenbilleder. Udtømte intrahepatiske kanaler kan påvises ved hjælp af ultralyd.

ERCP eller perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC) kan bruges til at lokalisere obstruktionsstedet i galdevejen. Derudover kan ERCP eller PTC tilvejebringe galeaspiratprøve til mykobakterier (smear og kultur). Radionuklidundersøgelser, ultralyd, CT eller MR enten individuelt eller i kombination kan ikke give en endelig diagnose af hepatisk TB. Den endelige diagnose hviler på histologiske og bakteriologiske tegn på TB.

Histologiske og bakteriologiske undersøgelser:

Perkutan unguided leverbiopsi er mere nyttig til miliær form for hepatisk tuberkulose og tuberkuløs granulomatøs sygdom i leveren. I den lokaliserede form af hepatisk TB giver guidet (USG, CT eller laparoskopisk) leverbiopsi en højere succesrate. Succesfrekvensen for at etablere en diagnose af hepatobiliær TB med ulydet biopsi er 67 procent sammenlignet med 92 procent for laparoskopisk diagnose og næsten 100 procent, når det kombineres med en guidet leverbiopsi. Histologisk vurderes konstateringen af ​​tilfælde af granulom i leverenbiopsiprøven. diagnosticering af TB med mindre andet er påvist.

Det er dog også lejlighedsvis blevet rapporteret i brucellose, coccidioidomycosis og Hodgkins sygdom, men den kliniske præsentation er forskellig. Alvarez, et al., Har fundet rapporterede tilfælde af granulomer i 67 procent af deres tilfælde. Histopatologiske fund i leverbiopsi kan omfatte ikke-specifik inflammatorisk infiltration (overvejende lymfocytisk karakter), fokal Kupffer-cellehyperplasi, granulomer (med eller uden caseation), fibrose (normalt minimal og generelt placeret i portalen og periportale områder), fedtændring, fokus hepatocytnekrose og endda frie hyalinlegemer.

AFB plet og kultur er påkrævet for positivt at bekræfte diagnosen. Tilstedeværelse af AFB i leverbiopsiprøven er pathognomonic, men ses kun i 0-35 procent af tilfældene. Udbyttet af positiv kultur for Mycobacterium tuberculosis er meget lavere. Syrefaste baciller (AFB) er mere udbredte i eksemplarer med caseation end hos dem med ikke-caseerende epithehoidgranulomer. I tilfælde af tuberkuløs leverabscess kan demonstration af AFB i aspirerede pus-udtræk eller -kultur bekræfte diagnosen.

Nogle gange kan histopatologi eller kultur af ophugning af abscessvæggen være påkrævet til diagnose. Alcantara-Payawal et al. Udviklede en polymerasekædereaktion (PGR) assay til identifikation af Mycobacterium tuberculosis i leverbiopsiprover med en diagnose af hepatobiliær TB. De rapporterede en succesrate på 100 procent for dem med en definitiv diagnose af TB (dem med caseating granuloma) og 78 procent succesrate for dem med en formodentlig diagnose af hepatobihary TB med en samlet PGR-positivitet på 88 procent.

Dette var gunstigt højere sammenlignet med den konventionelle metode (AFB og kultur) på 0-12%. Diaz et al rapporterede følsomhed af PGR som 100 pct. I Mycobacterium tuberculosis kultur-positive leverbiopsiprøver og 58 pct. I leverbiopsiprøver, der viste tilfælde af granulomer. Disse forfattere rapporterede en specificitet på 96 procent. Primersæt, som kan anvendes i PGR-assay, omfatter IS 6110-specifikke primere (som ikke er artsspecifikke) og mtp 40-specifikke primere, der er artsspecifikke for Mycobacterium tuberculosis.

laparoskopi:

Før tilgængeligheden af ​​USG og GT var laparoskopi den vigtigste diagnostiske hjælp til visualisering af læsioner på leveroverfladen og opnåelse af en direkte vision leverbiopsi. Laparoskopisk udseende kan beskrives som osteagtig hvidt, undertiden kalkhvidt, uregelmæssigt knuder af varierende størrelser, nogle af dem, der minder om tumormasser. Når det kombineres med biopsi med direkte vision, blev diagnosen tuberkulom i leveren etableret i 100 procent tilfælde.

Diagnose:

Diagnosen af ​​hepatobiliær TB i endemiske områder / lande bør overvejes hos enhver patient med kronisk højre øvre kvadrant smerte forbundet med hepatomegali, især hvis ledsaget af feber og vægttab. Tilstedeværelsen af ​​associeret pulmonal TB ved bryst røntgen vil hjælpe diagnosen, men en negativ bryst røntgen udelukker ikke diagnosen.

Tilstedeværelsen af ​​en forstørret, hård nodulær lever, især hvis den er til stede i mere end et år, vil favorisere diagnosen hepatobiliær TB snarere end malignitet. Tilstedeværelsen af ​​spredte forkalkninger i en almindelig abdominal radiograf vil sandsynligvis skyldes TB. Leverbiopsi vil etablere diagnosen, hvis der ses tilfælde af granulomer.

For at bekræfte diagnosen for et ikke-casinerende granulom ville en positiv AFB og / eller kultur for Mycobacterium tuberculosis være nødvendig. Identifikation af Mycobacterium tuberculosis af PGR er mere vellykket end ved den konventionelle metode (AFB og kultur). Hos patienter med hepatobiliær TB med kronisk tilbagevendende obstruktiv gulsot lokaliserer brug af PTG eller ERGP lokaliteten for galdeobstruktion.

Behandling:

Behandling for ikke-gærede patienter er primært medicinsk, i form af anti-tuberkuløs behandling (ATT) og generelle støtteforanstaltninger. Kirurgisk eller perkutan dræning kan være ekstra hjælp til patienter med kolde abscesser, tuberkulomer eller atypiske syrefaste baciller, selvom sådanne foranstaltninger sjældent er nødvendige.

ATT's varighed er generelt 1 år. For de patienter med obstruktiv gulsot bør der ud over ATT anvendes galde dekompression enten ved stentplacering under ERCP, perkutan transhepatisk galdeafledning (PTBD) eller ved kirurgisk dekompression, hvor det er muligt.

Prognose:

Med effektiv behandlingsprognose er det godt, at patienterne bliver afebrile inden for få uger, og opløsning af hepatiske knuder er normalt komplet på 6 til 9 måneder. Alvarez og Carpio rapporterede godt respons i 67 procent af deres tilfælde af hepatobiliær tuberkulose behandlet med ATT alene. De samme forfattere rapporterede en samlet dødelighed på 12 procent i deres serie på trods af anti-tuberkuløs terapi.

Gode ​​kliniske responser er også blevet rapporteret i tuberkuløs leverabces efter aspiration af abscess plus ATT. Ved anvendelse af PGR-assay for Mycobacterium tuberculosis kan vi i fremtiden have en måde at måle svaret på anti-tuberkuløs behandling, hvilket vil gøre det muligt for os at vurdere behandlingens varighed for hepatobiliær TB.